Cos’è il Sistema Neuroendocrino?
Il Sistema Neuroendocrino è costituito da cellule con caratteristiche endocrine (secernono ormoni) e nervose, presenti in vari organi, tra cui quelli del sistema digerente, dove svolgono funzioni specifiche, come indurre la produzione e secrezione dei succhi gastrici o regolare la motilità intestinale. I tumori neuroendocrini, quindi, possono colpire organi differenti.
Cos’è un tumore neuroendocrino?
I tumori neuroendocrini (NET), relativamente rari, hanno eziologia multifattoriale e, tra i fattori di rischio, annoveriamo l’età avanzata, il sesso maschile (soprattutto per alcuni tipi di NET come il feocromocitoma o il tumore a cellule di Merkel) e l’immunosoppressione (dovuta a trapianto di un organo o patologie come l’AIDS). Spesso asintomatici, la sintomatologia dipende dall’organo colpito e, specie nel caso del fegato, si può manifestare la “sindrome da carcinoide”, caratterizzata da episodi di diarrea e rash cutaneo (flushing), dovuta all’iperproduzione di ormoni come serotonina ed istamina ad opera delle cellule neoplastiche
Quali tipi di TNE esistono?
I TNE possono essere ben differenziati o scarsamente differenziati (più aggressivi e maggiormente inclini a produrre metastasi), funzionanti (quando producono specifiche sostanze, perlopiù ormoni) o non funzionali. Possono essere distinti anche in base agli organi che colpiscono: il 70% dei NET è rappresentato dai tumori neuroendocrini del tratto gastro-entero-pancreatico, seguiti dai tumori polmonari, timici (molto rari), il feocromocitoma ed il tumore a cellule di Merkel.
Cos’è e come si tratta il Feocromocitoma?
Il feocromocitoma è un NET che origina dalle cellule cromaffini delle ghiandole surrenali, responsabili della produzione di adrenalina, noradrenalina e dopamina. Si manifesta con ipertensione resistente alla terapia farmacologica e viene diagnosticato tramite il dosaggio ematico ed urinario dei livelli di catecolamine e tecniche di imaging. Come la TC, per valutarne la localizzazione. Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica e nel controllo farmacologico dell’ipertensione tramite farmaci beta-bloccanti.
Cos’è e come si tratta il tumore a cellule di Merkel?
Il tumore a cellule di Merkel, molto raro, è un NET che colpisce l’apparato tegumentario ad alto rischio di metastasi. Fra i fattori di rischio si annoverano l’immunosoppressione (dovuta a trapianto, terapie oncologiche o a patologia come AIDS), esposizione a luce ultravioletta ed età avanzata. Il trattamento prevede l’escissione chirurgica, chemioterapia (per i tumori in stadio metastatico) e radioterapia (particolarmente efficace).
Tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici
I tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici (GEP-NET), a seconda della loro localizzazione, vengono suddividi in tumori del tratto gastrointestinale e tumori del pancreas. I tumori del tratto gastrointestinale possono essere benigni o avere una maggiore tendenza all’infiltrazione di altri organi e a dare metastasi; possono essere asintomatici, presentarsi clinicamente con sindrome da carcinoide o dare manifestazioni correlate all’iperproduzione di altri tipi di ormoni, come nel caso dei tumori neuroendocrini dello stomaco associati all’iperproduzione di gastrina, che determinano la comparsa di numerose ulcere gastriche.
I tumori neuroendocrini del pancreas possono essere non secernenti o produrre diversi tipi di ormoni, responsabili di diversi quadri clinici: gli insulinomi, tendenzialmente benigni, si presentano con frequenti crisi ipoglicemiche; i VIPomi causano un incremento della secrezione di polipeptide intestinale vasoattivo, responsabile di diarrea acquosa e flushing cutaneo; i glucagonomi, tipicamente maligni con elevata tendenza alla diffusione metastatica, si manifestano con diabete, calo ponderale e processi infiammatori che colpiscono tipicamente la mucosa orale.
I tumori neuroendocrini richiedono asportazione chirurgica tramite un intervento specifico, a seconda della loro localizzazione, spesso associata a chemioterapia e terapie farmacologiche per il controllo dei sintomi o farmaci biologici.